Síndrome de activación macrofágica secundario a artritis idiopática juvenil sistémica con compromiso coronario en un paciente preescolar. Reporte de caso y revisión de la literatura

Contenido principal del artículo

Tomás F. Díaz-Angarita
William J. Morales-Camacho
María A. Ramírez-Torres

Resumen

DOI: 10.1016/j.rcpe.2015.11.001


La artritis idiopática juvenil sistémica (AIJS) es una de las enfermedades crónicas más comunes en la población infantil. A pesar de tener manifestaciones clínicas bien definidas, su diagnóstico continúa siendo un desafío en el ámbito clínico, ya que se requiere descartar previamente condiciones de tipo infeccioso, neoplásico o inflamatorio, en el contexto del paciente con fiebre de origen desconocido. El compromiso coronario en la artritis idiopática juvenil sistémica se ha evidenciado en cerca de 10% de los casos. El síndrome de activación macrofágica es una complicación que puede llegar a ser potencialmente fatal sin el abordaje y el tratamiento adecuados.


Caso. Se presenta el caso de un niño de dos años de edad previamente sano, con un cuadro clínico de 12 días de evolución caracterizado por fiebre intermitente, tos, rinorrea, exantema generalizado y placas en la cavidad oral. Durante la evolución clínica se consideró el síndrome de Kawasaki con base en los criterios clínicos, el cual fue sustentado posteriormente por los hallazgos del ecocardiograma (dilatación de arterias coronarias). Recibió en total dos dosis de inmunoglobulina humana, sin presentar mejoría franca de su cuadro clínico. Posteriormente, se inició tratamiento con glucocorticoides e inmunomoduladores. Finalmente, se diagnosticó un síndrome de activación macrofágica, con base en los parámetros de laboratorio clínico, en el contexto de una enfermedad autoinmunitaria de tipo artritis idiopática juvenil sistémica. Recibió tratamiento ambulatorio y su evolución clínica fue satisfactoria.


Conclusión. La artritis idiopática juvenil sistémica continúa siendo una enfermedad difícil de diagnosticar de manera temprana. Distinguirla de diversas enfermedades reumatológicas, principalmente la enfermedad de Kawasaki, sigue siendo un reto diagnóstico en pediatría. Se requiere gran habilidad para reconocer esta enfermedad e iniciar su respectivo tratamiento de manera oportuna, para evitar desenlaces fatales como consecuencia de sus complicaciones.

Descargas

Los datos de descargas todavía no están disponibles.

Detalles del artículo

Cómo citar
Díaz-Angarita, T. F., Morales-Camacho, W. J., & Ramírez-Torres, M. A. (2015). Síndrome de activación macrofágica secundario a artritis idiopática juvenil sistémica con compromiso coronario en un paciente preescolar. Reporte de caso y revisión de la literatura. Pediatría, 48(4), 101–105. Recuperado a partir de https://revistapediatria.org/rp/article/view/34
Sección
Reporte de Caso

Citas

1 T.L. Yeh,F.Y. Huang,S.D. Shyur,T.L. Chen,C.S. Lee,D.T. Huang
Juvenile idiopathic arthritis presenting with prolonged fever
J Microbiol Immunol Infect., 43 (2010), pp. 169-174 http://dx.doi.org/10.1016/S1684-1182(10)60027-8
Medline

2 S. Dong,S. Bout-Tabaku,K. Texter,P. Jaggi
Diagnosis of systemic-onset juvenile idiopathic arthritis after treatment for presumed Kawasaki disease
J Pediatr., 166 (2015), pp. 1283-1288 http://dx.doi.org/10.1016/j.jpeds.2015.02.003
Medline

3 F. Minoia,S. Davi,A. Horne,E. Demirkaya,F. Bovis,C. Li
Clinical features, treatment, and outcome of macrophage activation syndrome complicating systemic juvenile idiopathic arthritis: A multinational, multicenter study of 362 patients
Arthritis Rheumatol., 66 (2014), pp. 3160-3169 http://dx.doi.org/10.1002/art.38802
Medline

4 E.M. Behrens,T. Beukelman,M. Paessler,R.Q. Cron
Occult macrophage activation syndrome in patients with systemic juvenile idiopathic arthritis
J Rheumatol, 34 (2007), pp. 1133-1138
Medline

5 F. Minoia,S. Davì,A. Horne,E. Demirkaya,F. Bovis,C. Li
Clinical features, treatment, and outcome of macrophage activation syndrome complicating systemic juvenile idiopathic arthritis: A multinational, multicenter study of 362 patients
Arthritis Rheumatol., 66 (2014), pp. 3160-3169 http://dx.doi.org/10.1002/art.38802
Medline

6 A. Lefèvre-Utile,C. Galeotti,I. Koné-Paut
Coronary artery abnormalities in children with systemic-onset juvenile idiopathic arthritis
Joint Bone Spine., 81 (2014), pp. 257-259 http://dx.doi.org/10.1016/j.jbspin.2013.09.004
Medline

7 S. Kumar,B. Vaidyanathan,S. Gayathri,L. Rajam
Systemic onset juvenile idiopathic arthritis with macrophage activation syndrome misdiagnosed as Kawasaki disease: Case report and literature review
Rheumatol Int., 33 (2013), pp. 1065-1069 http://dx.doi.org/10.1007/s00296-010-1650-8
Medline

8 J. Goldenberg,M.B. Ferraz,A.P. Pessoa,A.S. Fonseca,A.C. Carvalho,M.O. Hilario
Symptomatic cardiac involvement in juvenile rheumatoid arthritis
Int J Cardiol., 34 (1992), pp. 57-62
Medline

9 S. Dogra,A. Gehlot,D. Suri,A. Rawat,R.M. Kumar,S. Singh
Incomplete Kawasaki disease followed by systemic onset juvenile idiopathic arthritis–the diagnostic dilemma
Indian J Pediatr., 80 (2013), pp. 783-785 http://dx.doi.org/10.1007/s12098-012-0893-7
Medline

10 D. Rigante,P. Valentini,R. Onesimo,D.F. Angelone,A. De Nisco,G. Bersani
Incomplete Kawasaki syndrome followed by systemic onset-juvenile idiopathic arthritis mimicking Kawasaki syndrome
Rheumatol Int., 30 (2010), pp. 535-539 http://dx.doi.org/10.1007/s00296-009-0960-1
Medline

11 A. Kelly,A.V. Ramanan
Recognition and management of macrophage activation syndrome in juvenile arthritis
Curr Opin Rheumatol., 19 (2007), pp. 477-481 http://dx.doi.org/10.1097/BOR.0b013e32825a6a79
Medline

Artículos similares

<< < 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 > >> 

También puede {advancedSearchLink} para este artículo.